臺州玉環(huán)市人民醫(yī)院兒科團隊緊急開展補液擴容、輸血等搶救，而“要命”原因竟是兩天前吃的幾顆蠶豆！

“患兒當時外表像‘小黃人’，急診血象顯示溶血性貧血、肝腎功能異常、心肌酶譜，肌鈣蛋白等各項指標都出現(xiàn)了異常。”小盈的主管醫(yī)生、臺州玉環(huán)市人民醫(yī)院兒科醫(yī)師耿軒解釋，患兒的皮膚、鞏膜黃染，有醬油色尿，都是典型急性溶血癥的癥狀，情況已十分危險。

小盈面色蒼白帶黃

詢問家長后得知，小盈兩天前曾吃過幾顆蠶豆，經(jīng)檢查，她體內(nèi)葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）為429U/L，遠低于1700-4000U/L的正常水平。因此，醫(yī)生判斷是“蠶豆病”發(fā)作引起的急性溶血癥。經(jīng)過一周的對癥治療，小盈的生命體征逐漸平穩(wěn)，貧血情況得以好轉(zhuǎn)，目前已平安出院。

據(jù)了解，蠶豆病是葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏癥的一種類型，是遺傳性的基因缺陷疾病。由于體內(nèi)缺乏G6PD，導致紅細胞對抗氧化應激的能力下降，在進食或接觸蠶豆后，容易發(fā)生急性溶血性黃疸和溶血性貧血，嚴重者會引起急性腎功能衰竭，危及性命。

兒科醫(yī)生查房

該病起病急，大多在進食新鮮蠶豆后1～2天內(nèi)發(fā)生溶血，最短者只有2小時，最長者可相隔9天。如因吸入蠶豆花粉而發(fā)病者，癥狀可在數(shù)分鐘內(nèi)出現(xiàn)。病程一般為6天，但是血象恢復及貧血的改善約1個月。

蠶豆病高發(fā)于長江以南的省市，如海南、廣東、云南、貴州、福建等地。其中幼兒發(fā)病率明顯高于成人，3歲以下的患者占總?cè)藬?shù)的70%，男寶寶遠多于女寶寶。家族有相關病史的，可以在寶寶新生兒期提前篩查診斷，早診斷早預防。

蠶豆病

如果孩子患蠶豆病，家長應注意：

1.蠶豆病不一定非是吃蠶豆才會出現(xiàn)，吸入蠶豆花粉、聞到蠶豆味道都可能發(fā)病。生活中最好使用專用餐具和烹飪器具，避免接觸蠶豆、蠶豆粉及蠶豆制品，包括粉絲、豆瓣醬等。

在蠶豆開花、結(jié)果或收獲季，家長要尤其注意避免孩子到蠶豆地。

2.樟腦丸中含有的萘成分也可引起溶血。如衣服儲存時使用了樟腦丸，穿衣前要曬。

3.蠶豆病有嚴格的用藥禁忌，孩子就醫(yī)時務必明確告知醫(yī)生，日常最好也在醫(yī)生指導下用藥。

蠶豆病為遺傳性疾病，沒有特殊藥物可治療，病癥將伴隨一生，不會變輕或消失，所以說禁用藥或慎用藥是一生都要禁忌的。

體內(nèi)缺乏G6PD會導致紅細胞對抗氧化應激的能力下降

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